Las deformidades craneales son un motivo frecuente de consulta durante los primeros meses de vida.

GRUPO CIRENE, crea la primera unidad de deformidades craneales del país, con el propósito de dar solucionar a esta necesidad cada vez más frecuente en nuestra sociedad.

Mas detalles: Las deformidades craneales son alteraciones de la forma de la cabeza del bebé, que se observan los primeros meses de vida. Las causas son variadas y pueden estar relacionados a factores del desarrollo intra uterino, durante el parto y primeras semanas de vida.

No todas las deformidades craneales requieren tratamiento quirúrgico

Sin embargo, en aquellos pacientes que sean tributarios a cirugía, esta se debe realizar en un momento y en un tiempo determinado (4 a 6 meses) del desarrollo para disminuir los riesgos y favorecer los resultados. Por ello es sumamente importante realizar un diagnóstico precoz con profesionales capacitados y entrenados en detectar este tipo de trastornos.

Deformidades craneales posicionales

¿Qué son?

Las deformidades craneales posicionales son alteraciones de la forma de la cabeza del bebé que aparecen durante las primeras semanas de vida, cuando el cráneo es especialmente frágil y blando. Es la principal causa de asimetría craneal, provocada por fuerzas extrínsecas que presionan sobre los huesos bandos y maleables de la superficie craneal.

Si durante el crecimiento craneal los huesos del cráneo se ven limitados por una fuerza externa (por ejemplo, la superficie plana de una cuna), restringiendo la expansión de un área específica, el crecimiento se vera comprometido en esta región.

Clasificación:

Se clasifican en función de la zona del cráneo afectada, aunque también pueden presentarse formas combinadas.

Plagiocefalia:

Es la deformidad craneal posicional más frecuente y se caracteriza por el aplanamiento de un solo lado de la cabeza en su región posterior u occipital.

Suele aparecer como consecuencia de dormir boca arriba sobre una superficie plana y dura siempre al mismo lado. Esta fuerza mecánica actúa sobre la región posterior del cráneo causando la deformidad por moldeamiento.

El control muscular del cuello se adquiere alrededor de los meses de edad. Por ello es muy importante ayudar al bebé a cambiar de postura para evitar el aplanamiento por exceso de presión.

Características:

• Cabeza de forma romboidal
• Aplanamiento unilateral occipital
• Abombamiento frontal del lado del aplanamiento
• Oreja del aplanamiento más adelantada con respecto a la del otro lado
• Ojo del lado afectado sobresale más y parece más grande

Braquicefalia Simétrica:

Existe un aplanamiento simétrico de la región posterior de la cabeza. Se produce como consecuencia de dormir siempre boca arriba la mayor parte del tiempo sin girar la cabeza lateralmente. En un problema que requiere atención y debe tratarse en los bebes con aplanamiento moderado a severo.

Características:

• Aplanamiento simétrico de toda la zona posterior de la cabeza
• Se observa una cabeza ancha, y corta en su diámetro anteroposterior.
• Abombamiento frontal del lado del aplanamiento con prominencia de los huesos parietales a ambos lados
• Frente prominente de forma simétrica

Braquicefalia Asimétrica:

En los niños con Braquicefalia Asimétrica, la forma inusual de la cabeza es causada por una combinación de Plagiocefalia y Braquicefalia. Esta entidad se asocia a menudo con Torticolis (contracción del musculo del cuello -Esternocleidomastoideo-), que impide el libre movimiento cervical. Los casos moderados y severos requieren atención por el médico especialista.

La cabeza se caracteriza por:

Características:

• Aplanamiento de ambos lados de la cabeza, siendo uno más plano que el otro.
• La cabeza es inusualmente ancha.
• La cabeza puede ser mas alta que lo normal y un lado puede ser mas alto que el otro.
• El pabellón de la oreja y la frente del lado más aplanado de la parte posterior pudiera estar desplazado hacia adelante.
• El ojo y la cara del lado más aplanado posterior también pudieran estar adelantados, provocando asimetría facial.

Dolicocefalia:

La dolicocefalia como deformidad postural, sin presencia de escafocefalia (sinostosis sagital precoz), aparece normalmente en recién nacidos pretérmino de bajo peso.

La cabeza es alargada y estrecha debido a la macrocefalia relativa que presentan y a la ausencia de tono en la musculatura cervical, lo que provoca una posición de reposo de la cabeza que se apoya lateralmente.

La sutura sagital no se encuentra fusionada y la deformidad se corrige espontáneamente en torno a los 3 ó 4 meses de edad, siempre que el desarrollo psicomotor sea normal, al mejorar también el control postural de la cabeza.

En casos de enfermedades asociadas prolongadas, si el paciente se encuentra con restricción al movimiento de la cabeza en la cuna, o si se acompaña de retraso motor (debilidad muscular), la deformidad puede mantenerse aún más tiempo y ocasionalmente alcanzar la edad adulta. Cuando la deformidad es muy marcada y no se corrige espontáneamente, puede indicarse la utilización de una ortesis craneal por razones cosméticas.

Características:

• Cabeza alargada y estrecha, sin borde visible a lo largo de la sutura sagital.
• Puede existir un abombamiento anterior y posterior de la cabeza.
• Puede existir asimetría entre las diagonales izquierda y derecha.

Deformidades craneales por cierre prematuro de la suturas craneales

Craneosinososis simple no sindromicas

¿Qué son?

La craneosinostosis son defectos del nacimiento en la cual las suturas craneales del bebé se cierran prematuramente. Esto sucede antes de que el cerebro se forme completamente. A medida que el cerebro del bebé crece, su cráneo se puede ir deformando cada vez más, esto puede limitar el crecimiento de su cerebro o hacer que crezca más lentamente.

Cuando una sutura se cierra y los huesos del cráneo se unen prematuramente, la cabeza dejará de crecer solamente en esa parte del cráneo. En las otras partes del cráneo donde las suturas no se hayan unido, la cabeza del bebé seguirá creciendo. Cuando esto sucede, el cráneo tendrá una forma anormal, aunque el cerebro que está adentro haya alcanzado su tamaño normal. Sin embargo, a veces hay más de una sutura que se cierra prematuramente. En estos casos, es posible que el cerebro no tenga suficiente espacio para alcanzar su tamaño normal. Esto puede generar una acumulación de presión dentro del cráneo.

Las craneosinostosis se clasifican en sindrómica de mayor complejidad asociadas a síndromes genéticos y no sindrómica con sinostosis aisladas de suturas. Estas pueden comprometer la sutura sagital (escafocefalia), metópica (trigonocefalia), coronal unilateral o bilateral (plagiocefalia anterior o braquicefalia) o lambdoidea (plagiocefalia posterior). Aproximadamente el 90% son formas aisladas, espontáneas y el resto formas familiares o sindrómicas.

Ante la sospecha diagnóstica de un paciente con craneosinostosis debe ser remitido lo antes posible a un servicio de Neurocirugía Pediátrica con experiencia en el tratamiento de estos casos, y así evitar futuras complicaciones cognitivas, psicosociales y del desarrollo de su bebé.

La cirugía craneal es la única forma de tratamiento para los niños con craneosinostosis

Clasificación

Se clasifican en función de la sutura craneal comprometida, aunque también pueden presentarse formas combinadas.

Escafocefalia:

La Escafocefalia es la sinostosis más frecuente, se presenta en uno cada 2000 nacimientos. Ocurre por cierre prematura intraútero de la sutura sagital, dando la forma alargada y estrecha del cráneo, (forma de “bote o sandia”), generalmente con aumento de la circunferencia craneana, abombamiento compensatorio de la frente y de la región posterior de la cabeza, con estrechamiento biparietal.

Trigonocefalia:

Caracterizada por cierre prematuro de la sutura metópica, es la segunda forma de craneosinostosis más frecuente, dando lugar a una cabeza en forma triangular, con retrusión y oblicuidad de los huesos frontales, desaparición de las eminencias frontales, borramiento de los arcos supraciliares y concavidad de las fosas temporales. Así mismo se observa una deformidad facial con hipotelorismo (disminución en la distancia de ambos ojos). La sutura metópica es visible y palpable, simulando una cresta en la región central de la frente.

Plagiocefalia Anterior Sinostósica:

Mas frecuente en niñas, corresponda a al cierre precoz de una o ambas suturas coronales, la sutura derecha se afecta más que la izquierda. El lado frontal afectado se observa aplanado, hay un retroceso y elevación de la órbita denominado ojo de arlequín, y a menudo un abombamiento temporal. La raíz nasal es desviada hacia el lado afectado.

Cuando se afecta ambas suturas coronales (bicoronal), la frente se ensancha, se aplana por delante y se torna alta en su parte trasera, mientras que el eje largo de la cabeza (antero-posterior) se acorta (braquicefalia). Generalmente la craneosinostosis bicoronal es compleja y sindrómica.

Plagiocefalia Posterior Sinostósica:

Llamada también sinostosis lambdoidea por cierre prematuro de un o las dos suturas lambdoideas. Se trata de una forma muy rara de craneosinostosis, en esta se puede observar un aplanamiento de un lado de la parte trasera de la cabeza,

Debe diferenciarse de la plagiocefalia posicional posterior porque en esta sinostosis el cráneo visto desde arriba tiene apariencia trapezoidal, con superficie plana occipital del lado afectado con protrusión frontal contralateral. En esta forma el conducto auditivo externo y la frente ipsilateral (lado afectado) se desplazan hacia atrás en comparación con lado contralateral. 

Craneosinostosis complejas sindrómicas

La craneosinostosis sindrómica es causada por ciertos síndromes genéticos, como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer el síndrome de Crouzon y el síndrome de Saethre – Chozten, que pueden afectar el desarrollo del cráneo del bebé. Estos síndromes generalmente también incluyen otras características físicas y problemas de salud. Su tratamiento es complejo y multidisciplinario, si no llegara a tratarse pudiera original trastornos neurológicos graves como. Retrasos en el desarrollo, discapacidad cognitiva, falta de energía o interés (letargo), ceguera, trastornos del movimiento ocular, convulsiones, muerte en raras ocasiones.