La noticia de que nuestro hijo tiene hidrocefalia puede causarnos ansiedad. Es normal tener innumerables dudas que van desde querer saber más sobre qué es la hidrocefalia hasta entender cuáles son las expectativas de desarrollo de los niños a lo largo de su vida. Algunos padres pueden necesitar respuestas para sus preguntas más urgentes de carácter médico y otros puede que busquen respuestas a preguntas mucho más amplias

¿Qué es la hidrocefalia?

La hidrocefalia es principalmente una acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Este exceso de líquido, conocido como líquido cefalorraquídeo (LCR), se acumula en el cerebro, y hace que los espacios de líquido del cerebro se agranden. Hay muchas causas de hidrocefalia, que puede ser de naturaleza congénita (se presenta durante el período de gestación – embarazo) o adquirida (después que el niño nace). En algunos niños, no se llega a conocer la causa.

¿Cómo se produce la hidrocefalia en los niños?

Algunos bebés nacen con hidrocefalia. La hidrocefalia que se detecta en el momento de nacer se denomina hidrocefalia congénita. Si los niños e incluso los adultos desarrollan hidrocefalia en fases posteriores de su vida, pero está ocasionada por una enfermedad existente en el nacimiento, se considera también hidrocefalia congénita. La hidrocefalia congénita es el resultado de una interacción compleja de factores genéticos y ambientales durante el desarrollo del feto. Las causas más frecuentes de hidrocefalia congénita son:

• Espina bífida
• Estenosis acueductal
• Malformaciones cerebrales

La hidrocefalia adquirida se desarrolla después del nacimiento. Se puede diagnosticar tanto en la infancia como en la edad adulta. Las causas más frecuentes son:

• Traumatismos craneoencefalícos.
• Tumores cerebrales.
• Hemorragia intraventricular (sangrado en el cerebro) generalmente en niños prematuros (nacen antes de tiempo).
• Meningitis u otras infecciones cerebrales o medulares.

Los médicos emplean también otras clasificaciones para referirse a los diferentes tipos de hidrocefalia durante el diagnóstico. Pueden incluir las siguientes referencias:

• Hidrocefalia compensada o detenida
• Hidrocefalia comunicante
• Hidrocefalia no comunicante, también conocida como hidrocefalia obstructiva

¿Cuáles son los síntomas de la hidrocefalia en los niños?

Los bebés menores de un año siguen teniendo la fontanela abierta, esto debido a que los huesos del cráneo no le han crecido por completo. En estos bebés, la hidrocefalia suele producir que se les abomben y endurezcan la fontanela (mollera), lo que hace que les aumente el tamaño de la cabeza y que se vean venas grandes en sus cueros cabelludos. El cuero cabelludo puede parecer tenso y fino.

Si recorre con los dedos las suturas craneales del bebé las cuales aún no están cerradas, podrá notar que los huesos están separados. Los síntomas que deben vigilarse son:

• Vómitos,
• Somnolencia.
• Irritabilidad (llora mucho todo el tiempo).
• Una desviación de los ojos hacia abajo (ojos en “sol poniente”).
• El bebé puede estar más nervioso y cansado de lo normal.

En niños de más edad, después de los 2 años o más, cuando las suturas ya se han cerrado, la presión intracraneal puede inducir:

• Náusea.
• Vómitos.
• Dolores de cabeza
• Problemas de visión.

El niño puede mostrar problemas de equilibro, desarrollo tardío en procesos como caminar o hablar, o poca coordinación motora. También puede sufrir cambios de personalidad, tener problemas para concentrarse o recordar cosas y experimentar un empeoramiento de su rendimiento escolar.

Los niños más mayores pueden mostrar dificultad para caminar o para mantenerse despiertos. Mientras que en algunos casos los síntomas son muy

visibles, en otros son muy sutiles y solo pueden apreciarse transcurrido un tiempo.

¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia a los niños?

El diagnóstico se completa a través de la historia clínica, el examen neurológico y las técnicas de imagen cerebral, como la ecografía, la tomografía computarizada (TAC), la resonancia magnética (RM). Se pueden llevar a cabo más pruebas en los niños mayores para poder completar el diagnóstico.

La Tomografía computarizada (TAC) es un procedimiento fiable para el diagnóstico y seguimiento del tratamiento en casos de hidrocefalia. Se trata de una técnica sofisticada en la que se proyectan rayos X a través del cuerpo del paciente y la computadora integra imágenes de las estructuras internas (en este caso, del cerebro). Los escáneres de tomografía computarizada utilizan dosis más elevadas de radiación que las radiografías convencionales. No obstante, las mejoras progresivas de los tomógrafos computarizados permiten obtener cada vez mejores imágenes con una inferior radiación para los pacientes pediátricos. Son los denominados escáneres de baja radiación.

 

La imagen por resonancia magnética (RM), como la TAC, es una técnica de diagnóstico que produce imágenes del cerebro. Sin embargo, a diferencia de la TAC, la RM no requiere radiación. La RM emplea señales de radio y un imán de alta potencia para escanear el cuerpo del paciente. La computadora convierte las señales sonoras en imágenes. La RM es un procedimiento indoloro y no tiene efectos secundarios conocidos.

Antes de realizar las pruebas de larga duración, los niños pequeños y aquellos que no colaboran pueden ser sedados para minimizar la posibilidad de que se muevan, ya que podría afectar a la calidad de las imágenes. El radiólogo revisará los escáneres y redactará un informe que enviará al médico.

¿Cómo se trata la hidrocefalia en los niños?

Aunque aún no se conoce la cura ni la forma de prevenir la hidrocefalia en la actualidad, existen tres tratamientos vitales que requieren cirugía cerebral.

1. Colocación de una derivación Ventrículo Peritoneal (válvula),

Es un dispositivo médico mejor conocido popularmente como válvula. Es el tratamiento más habitual para la hidrocefalia, y consiste en la colocación del dispositivo el cual está compuesto de una sonda flexible que se sitúa en el sistema ventricular del cerebro y se conecta a una válvula de presión.

A través de dicha sonda colocada en el ventrículo, el líquido cefalorraquídeo (LCR) excedente en el cerebro puede derivarse hacia otras partes del cuerpo, comúnmente a la cavidad abdominal o el corazón, donde el líquido se absorbe. La sonda del cerebro está conectada a una válvula que ayuda a regular la cantidad de líquido que se drena del cerebro. Para saber más, vea el vídeo.

Endoscopic Third Ventriculostomy (ETV) and Endoscopic Third Ventriculostomy with Choroid Plexus Cauterization (ETV/CPC) from Hydrocephalus Association on Vimeo.

2. Ventriculostomía endoscópica de tercer ventrículo (VET).

Una segunda opción de tratamiento es la intervención se realiza frecuentemente en niños mayores de dos años que tengan hidrocefalia (obstructiva) no comunicante, es decir, una hidrocefalia causada por una obstrucción en el cerebro, como la que produce la estenosis acueductal, tumores cerebrales entre otras causas. Al igual que en el caso de la cirugía para la colocación de la válvula, se realiza un trépano (agujero) en el cráneo por el que se introduce cuidadosamente un endoscopio hasta el cerebro, que penetra en uno de los ventrículos laterales.

Con una microcámara, el endoscopio atraviesa la pared del tercer ventrículo y perfora la membrana del suelo del tercer ventrículo. Este procedimiento crea una vía de salida alternativa para que el líquido cefalorraquídeo se drene desde los ventrículos hacia el espacio que rodea el cerebro. No se requiere válvula.

Este procedimiento no es apto para todos los pacientes. Para saber más, vea el vídeo.

Endoscopic Third Ventriculostomy (ETV) and Endoscopic Third Ventriculostomy with Choroid Plexus Cauterization (ETV/CPC) from Hydrocephalus Association on Vimeo.

3. Ventriculostomía endoscópica de tercer ventrículo con cauterización de los plexos coroideos.

El tercer tratamiento consiste en una VET que se completa con un procedimiento llamado cauterización de los plexos coroideos. Este tratamiento es recomendable especialmente en pacientes que tengan menos de dos años.

Una vez en el interior del cerebro, el neurocirujano utiliza un instrumento para cauterizar o sellar el tejido de los plexos coroideos con el fin de reducir la producción del líquido cefalorraquídeo en los ventrículos. El fluido pasa entonces con normalidad a través del estoma (orificio) que se abre al realizar la tercer ventriculostomía y llega al espacio subaracnoideo que rodea la superficie del cerebro.

La Ventriculostomía endoscópica de tercer ventrículo con cauterización de los plexos coroideos, este no es un tratamiento apto para todos los pacientes con hidrocefalia, es una operación muy especializada y debe llevarla a cabo un neurocirujano con formación y práctica en esta técnica.

Cuando se detecta tempranamente y se proporciona el tratamiento adecuado, el pronóstico de los niños con hidrocefalia es alentador. Muchas personas con hidrocefalia son capaces de llevar vidas normales con pocas limitaciones o incluso sin ninguna limitación. La investigación y la experiencia confirman que los niños con hidrocefalia tienen excelentes posibilidades de alcanzar su pleno potencial con programas de estimulación de su desarrollo.