¿Qué son los tumores cerebrales?

Los tumores cerebrales infantiles son masas o crecimientos de células anormales que se producen en el cerebro de un niño o en el tejido y las estructuras cercanas. Existen muchos tipos diferentes de tumores cerebrales infantiles: algunos no cancerosos (benignos) y otros cancerosos (malignos).

El tratamiento y la probabilidad de recuperación (pronóstico) dependen del tipo de tumor, su ubicación dentro del cerebro, si se ha diseminado, y la edad y el estado de salud general de tu hijo. Debido a que se están desarrollando tecnologías y tratamientos nuevos de manera constante, puede haber varias opciones disponibles en distintas instancias del tratamiento.

En general, el tratamiento de los tumores cerebrales en los niños es bastante diferente del tratamiento en los adultos, por lo que es muy importante contar con la pericia y la experiencia de los especialistas pediátricos en neurología y cáncer.

¿Cuáles son los tipos de tumores cerebrales en los niños?

1. Carcinoma de plexo coroideo
2. Craneofaringioma
3. Ependimoma
4. Glioma
5. Meduloblastoma
6. Pineoblastoma
7. Tumores embrionarios.

1. Carcinoma de plexo coroideo

El carcinoma de plexo coroideo es un tumor cerebral canceroso (maligno) poco frecuente que se presenta principalmente en los niños.

El carcinoma de plexo coroideo comienza cerca del tejido del cerebro que secreta líquido cefalorraquídeo. Los tumores no cancerosos que se presentan en esta zona se denominan «papilomas de plexo coroideo». A medida que el tumor crece, puede afectar el funcionamiento de las estructuras cercanas del cerebro, lo que provoca un exceso de líquido en el cerebro (hidrocefalia), originando los siguientes síntomas: Irritabilidad, náuseas o vómitos y dolores de cabeza, en los niños menores de 2 años de edad puede provocar aumento del tamaño de su cabeza por arriba de lo normal.

El carcinoma de plexos coroideos afecta, con mayor frecuencia, a niños menores de 2 años. Las pruebas y procedimientos usados para diagnosticar el carcinoma de plexos coroideos pueden ser: La exploración física, tomografía cerebral y resonancia cerebral.

El tratamiento y la probabilidad de recuperación (el pronóstico) dependen del tamaño del tumor, su ubicación, si se diseminó, y la edad y el estado de salud general de tu hijo.

Por lo general, el tratamiento para niños difiere del tratamiento para adultos. Si tu hijo recibe un diagnóstico de carcinoma de los plexos coroideos, pídele al médico que lo derive a un especialista en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles.

El tratamiento de un carcinoma de plexo coroideo generalmente es una cirugía seguida de quimioterapia, radioterapia o ambas.

2. Craneofaringioma

El craneofaringioma es un tipo de tumor cerebral no canceroso (benigno) poco frecuente.

El craneofaringioma comienza cerca de la hipófisis del cerebro (silla turca), la cual secreta hormonas que controlan muchas funciones corporales. A medida que el craneofaringioma crece lentamente, puede afectar la función de la hipófisis y otras estructuras cercanas del cerebro.

Este tumor se puede presentar a cualquier edad, pero más frecuentemente ocurre en niños y adultos mayores. Los síntomas comprenden cambios graduales en la visión, fatiga, orina excesiva y dolores de cabeza. Es posible que los niños con craneofaringioma crezcan lentamente y sean más pequeños que lo esperado.

El diagnóstico se realiza a través de exámenes de laboratorio o análisis de sangre, se pueden revelar cambios en los niveles hormonales que indican que un tumor está afectando la hipófisis. También se indica imágenes de tomografía o resonancia cerebral.

Las opciones de tratamiento para craneofaringioma son:

Cirugía. Se recomienda con más frecuencia la cirugía para extirpar todo o la mayor parte del tumor en las personas con craneofaringioma. El tipo de operación a realizar dependerá de la ubicación y el tamaño del tumor.

La cirugía abierta de craneofaringioma (craneotomía) implica abrir el cráneo para obtener acceso al tumor. Durante la cirugía de craneofaringioma mínimamente invasiva (procedimiento transesfenoidal), se insertan herramientas quirúrgicas especiales por la nariz. Las herramientas atraviesan un conducto natural hacia el tumor sin afectar el cerebro.

Si es posible, los cirujanos extirpan todo el tumor. Sin embargo, debido a que hay muchas estructuras delicadas e importantes cerca, los médicos, a veces, no extirpan todo el tumor para garantizar una buena calidad de vida después de la operación. En esas situaciones, se pueden usar otros tratamientos después de la cirugía.

 

Radioterapia. Puede utilizarse radioterapia de haz externo después de la cirugía para tratar el craneofaringioma. Este tratamiento utiliza haces de energía de alta potencia, como rayos X y protones, para destruir las células del tumor. Durante la radioterapia de haz externo, te recuestas sobre una camilla mientras una máquina dirige la energía hacia las células del tumor con precisión.

La tecnología especializada de radiación de haz externo, como la terapia con rayo de protones y la radioterapia de intensidad modulada, permite a los médicos formar cuidadosamente el haz de radiación y apuntarlo para tratar las células del tumor y, al mismo tiempo, preservar los tejidos sanos cercanos.

Un tipo de radioterapia llamado «radiocirugía estereotáctica» puede recomendarse en situaciones poco frecuentes cuando el tumor no entra en contacto con el grupo de fibras nerviosas que transmite la información visual desde el ojo hasta el cerebro (nervio óptico). Si bien técnicamente es un tipo de radiación y no una operación, la radiocirugía estereotáctica concentra múltiples haces de radiación en puntos específicos para destruir las células del tumor.

Otro tipo de radioterapia denominado «braquirradioterapia» supone la colocación de material radioactivo directamente en el tumor, donde puede irradiar el tumor desde el interior.

Quimioterapia. La quimioterapia es un tratamiento con medicamentos en el que se utilizan sustancias químicas para destruir las células del tumor. La quimioterapia puede inyectarse directamente en el tumor para que el tratamiento llegue a las células blanco sin dañar los tejidos sanos cercanos.

Tratamiento del craneofaringioma papilar. Un tipo poco frecuente de craneofaringioma, que se denomina «craneofaringioma papilar», puede responder a la terapia dirigida. La terapia dirigida es un tratamiento con medicamentos que se centra en las anomalías específicas presentes dentro de las células del tumor que les permiten sobrevivir.

Prácticamente todas las células del craneofaringioma papilar contienen una mutación de un gen que se conoce como «gen BRAF». La terapia dirigida para esta mutación puede ser una opción de tratamiento. Los análisis de laboratorio especializados pueden revelar si tu craneofaringioma contiene células papilares y si esas células tienen la mutación del gen BRAF.

4. GLIOMA

Descripción general

El glioma es una multiplicación de células que comienza en el cerebro o la médula espinal. Las células de los gliomas se parecen a las neuronas cerebrales sanas, llamadas células gliales. Las células gliales rodean las células nerviosas y las ayudan a funcionar.

A medida que el glioma aumenta de tamaño, se forma una masa de células llamada tumor. El tumor puede aumentar de tamaño y ejercer presión sobre el cerebro o el tejido de la médula espinal y causar síntomas. Los síntomas dependen de las partes afectadas en el cerebro o la médula espinal.

Tipos

1. Astrocitoma
2. Ependimoma
3. Glioblastoma
4. Oligodendroglioma

Síntomas

Los síntomas del glioma dependen de dónde esté ubicado. También pueden depender del tipo de glioma, su tamaño y la rapidez con la que crece.

Algunos signos y síntomas comunes del glioma incluyen los siguientes:

• Dolor de cabeza, sobre todo más intenso durante la mañana.
• Náuseas y vómitos.
• Confusión o deterioro de la función cerebral, como problemas para pensar y comprender información.
• Pérdida de la memoria.
• Cambios en la personalidad o irritabilidad.
• Problemas de la vista, como visión borrosa, visión doble o pérdida de visión periférica.
• Dificultades con el habla.
• Convulsiones, especialmente en personas que nunca las han tenido.

Causas

No se conocen las causas exactas. Comienza cuando las células del cerebro desarrollan cambios en su ADN. Estos cambios les dicen a las células que produzcan más células rápidamente. Las células continúan viviendo cuando las células sanas mueren. Esto provoca un exceso de células que no funcionan bien, lo que forma un tumor.

El tumor puede crecer y presionar los nervios cercanos y partes del cerebro originando síntomas y puede provocar complicaciones.

Algunos gliomas desarrollan más cambios en el ADN que los convierte en un cáncer cerebral. Los cambios indican a las células que invadan y destruyan el tejido cerebral sano.

En el caso de los gliomas, las células tumorales son similares a las neuronas cerebrales sanas, llamadas células gliales. Las células gliales rodean y sostienen a las células nerviosas del cerebro y la médula espinal.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de glioma incluyen los siguientes:

• Los gliomas son más comunes en los adultos de entre 45 y 65 años, pero pueden ocurrir a cualquier edad. Ciertos tipos de gliomas son más frecuentes en niños y adultos jóvenes (gliomas de bajo grado – astrocitoma pielocítico).
• Exposición a la radiación.Las personas que estuvieron expuestas a un tipo de radiación llamado radiación ionizante corren un mayor riesgo de tener un glioma. Un ejemplo de radiación ionizante es la radioterapia usada para tratar el cáncer.
• Antecedentes familiares de glioma.El glioma puede ser hereditario, pero es muy poco frecuente. Se deben hacer más investigaciones para determinar si los padres pueden trasmitir el riesgo de un glioma a sus hijos.

Los investigadores no han encontrado formas de prevenir un glioma.

Diagnóstico

Las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar el glioma incluyen los siguientes:

• Un examen para evaluar el funcionamiento de los nervios y el cerebro.Durante un examen neurológico se revisan la vista, la audición, el equilibrio, la coordinación, la fuerza y los reflejos. Si tienes dificultades para hacer alguna tarea determinada, esto puede ser una señal de un tumor cerebral.
• Pruebas para generar imágenes del cerebro.Las pruebas por imágenes generan imágenes del cerebro para identificar señales de un tumor cerebral. La resonancia magnética es la prueba por imágenes que se utiliza con más frecuencia. En algunos casos pueden inyectarte una sustancia de contraste en una vena antes de hacerte la resonancia magnética. Esto ayuda a obtener mejores imágenes.

Otras pruebas por imágenes pueden incluir una tomografía computarizada y una tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés).

• Un procedimiento para obtener una muestra de tejido para analizarla.En algunos casos se necesita un procedimiento conocido como biopsia para extirpar parte del tejido con el fin de analizarlo antes de que comience el tratamiento. Se usa cuando la cirugía no es una opción para extirpar el tumor cerebral. Si te harán una cirugía para extirpar el tumor cerebral, es posible que necesites una biopsia antes de la cirugía.

Se puede utilizar una aguja con punta roma para obtener la muestra de tejido, bajo anestesia general. Se guía la aguja mediante pruebas por imágenes. Este procedimiento se llama biopsia estereotáctica con aguja. Durante el procedimiento, se hace un pequeño orificio en el cráneo. Luego se inserta una aguja fina a través del orificio. Se extrae el tejido utilizando la aguja y se envía a un laboratorio para que lo analicen.

• Análisis de células tumorales.Se puede enviar una muestra del tumor cerebral a un laboratorio para analizarla. La muestra puede obtenerse de un procedimiento de biopsia. O bien, se puede extraer la muestra durante la cirugía para extirpar el glioma.

Los análisis de laboratorio pueden determinar si tienes un glioma y de qué tipo. Otras pruebas pueden indicar con qué rapidez se están multiplicando las células del glioma. Las pruebas avanzadas analizan los cambios en el ADN de las células del glioma. Los resultados de las pruebas ayudan al equipo de atención médica a confirmar tu diagnóstico y crear un plan de tratamiento.

Tratamiento

El tratamiento del glioma suele comenzar con la cirugía. Sin embargo, la cirugía no siempre es una opción. Por ejemplo, si el glioma crece dentro de partes importantes del cerebro, puede ser demasiado riesgoso extirpar el tumor en su totalidad. Otros tratamientos, como la radioterapia y la quimioterapia, pueden recomendarse en primera instancia.

El mejor tipo de tratamiento para ti dependerá de tu situación en particular. El equipo de atención médica tiene en cuenta el tipo de glioma, su tamaño y su ubicación en el cerebro. Tu plan de tratamiento también depende de tu salud y tus preferencias.

Tratamientos para controlar los síntomas

Si el glioma provoca síntomas, es posible que necesites medicamentos para sentirte más cómodo. Los medicamentos que necesites dependerán de tu situación. Las opciones pueden ser:

• Medicamentos para controlar las convulsiones.
• Medicamentos esteroides para reducir la hinchazón cerebral.
• Medicamentos para mejorar el estado de alerta si tienes fatiga grave.
• Medicamentos para ayudar con los problemas de memoria y para pensar.

Cirugía

En general, el tratamiento contra el glioma comienza con una operación para extirpar el glioma. Si el glioma se extirpa por completo, es posible que la cirugía sea el único tratamiento necesario.

A veces, el glioma no puede extirparse por completo. El cirujano extirpa la mayor parte del glioma que sea posible. Este procedimiento se denomina resección subtotal. Puede ser necesario si no es posible separar el glioma del tejido cerebral sano con facilidad. También puede realizarse si el glioma se encuentra en una parte sensible del cerebro. Incluso extirpar una parte del tumor puede ayudar a reducir los síntomas.

La cirugía para extirpar un glioma conlleva riesgos, entre los cuales se encuentran la infección y el sangrado. Otros riesgos pueden depender de la parte del cerebro en la cual esté el tumor. Por ejemplo, la cirugía sobre un tumor que se encuentra cerca de los nervios que están conectados a los ojos podría implicar un riesgo de pérdida de la visión.

Radioterapia

La radiación utiliza haces de energía potentes para destruir las células del tumor. La energía puede provenir de rayos X, protones u otras fuentes.

Para el tratamiento del glioma, la radioterapia se usa generalmente después de una cirugía. La radiación destruye cualquier célula del glioma que pueda quedar después de la cirugía. La radiación a menudo se combina con quimioterapia.

La radioterapia puede ser el primer tratamiento para el glioma si la cirugía no es una opción.

Durante la radioterapia, te recuestas sobre una camilla mientras una máquina dirige haces de energía a puntos específicos de la cabeza. Los haces están programados cuidadosamente para aplicar una cantidad precisa de radiación en el glioma. Un cronograma de tratamiento común para la radioterapia es de cinco días a la semana durante algunas semanas.

Los efectos secundarios de la radioterapia dependen del tipo y la dosis de radiación que recibas. Los efectos secundarios comunes que ocurren durante la radioterapia o poco después de esta incluyen fatiga, irritación del cuero cabelludo y caída del pelo.

Quimioterapia

La quimioterapia usa medicamentos para matar las células del tumor. Los medicamentos de la quimioterapia suelen tomarse en forma de comprimido o inyectarse en una vena. En determinadas situaciones, la quimioterapia puede aplicarse directamente sobre las células del glioma.

Por lo general, la quimioterapia se usa combinada con radioterapia para tratar gliomas.

Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen del tipo y de la dosis del medicamento que recibes. Los efectos secundarios comunes son náuseas y vómitos, caída del pelo, fiebre y sensación de cansancio extremo. Algunos efectos secundarios pueden controlarse con medicamentos.

Terapia de campos de tratamiento tumoral

La terapia de campos de tratamiento tumoral es un tratamiento que utiliza energía eléctrica para dañar las células del glioma. El tratamiento impide que las células produzcan nuevas células de glioma.

Esta terapia se utiliza para tratar un tipo agresivo de glioma llamado glioblastoma y suele realizarse al mismo tiempo que la quimioterapia.

Durante este tratamiento, se fijan unas almohadillas adhesivas al cuero cabelludo. Es posible que tengas que afeitarte la cabeza para que las almohadillas puedan adherirse. Las almohadillas se conectan con cables a un dispositivo portátil. El dispositivo genera un campo eléctrico que daña las células del glioma.

Los efectos secundarios de la terapia de campos de tratamiento tumoral incluyen la irritación de la piel donde se aplican las almohadillas al cuero cabelludo.

Terapia dirigida

Los tratamientos con terapia dirigida se centran en sustancias químicas específicas presentes dentro de las células cancerosas. Mediante el bloqueo de estas sustancias químicas, estos tratamientos pueden destruir las células cancerosas.

Las células del glioma se pueden analizar para ver si la terapia dirigida puede ayudarte. En el caso de los gliomas de crecimiento lento, la terapia dirigida a veces se usa después de la cirugía si el glioma no se puede extirpar por completo. Para los demás gliomas, la terapia dirigida podría ser una opción si otros tratamientos no han funcionado.

Los efectos secundarios dependen del medicamento utilizado y de la dosis administrada.

Rehabilitación después del tratamiento

El glioma y su tratamiento pueden dañar partes del cerebro que te ayudan a mover el cuerpo y controlar tu pensamiento. Después del tratamiento, es posible que necesites ayuda para recuperar la capacidad de moverte, hablar, ver y pensar con claridad. Los tratamientos que podrían ayudarte incluyen los siguientes:

• La fisioterapiapuede ayudarte a recuperar las habilidades motoras o la fuerza muscular perdidas.
• La terapia ocupacionalpuede ayudarte a volver a tus actividades diarias.
• La terapia del hablapuede ayudarte si tienes dificultades para hablar.
• Las clases particulares para niños en edad escolarpueden ayudar a los niños a lidiar con los cambios en la memoria y el pensamiento después de un tumor cerebral.

5. Meduloblastoma

El meduloblastoma es un tumor cerebral canceroso que comienza en la parte posterior e inferior del cerebro. Esta parte del cerebro se conoce como cerebelo. Este órgano tiene la función de coordinar los movimientos, y el equilibrio.

El meduloblastoma comienza como una multiplicación de células, lo que se conoce como tumor. Estas células se multiplican rápidamente y pueden diseminarse a otras partes del cerebro. Las células del meduloblastoma tienden a diseminarse a través del líquido que rodea y protege el cerebro y la médula espinal, que se denomina líquido cefalorraquídeo. Los meduloblastomas no suelen diseminarse a otras partes del cuerpo.

El meduloblastoma puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente en niños pequeños. Aunque el meduloblastoma es poco frecuente, es el tumor cerebral canceroso más visto en los niños. Este tumor a menudo se desarrolla en familias con un historial de afecciones que aumentan el riesgo de padecer cáncer. Entre ellas, se incluyen el síndrome de Gorlin o el síndrome de Turcot.

Los síntomas del meduloblastoma aparecen cuando el tumor crece o causa más presión en el cerebro. Pueden comenzar antes del diagnóstico de cáncer y continuar durante meses o años, incluso después del tratamiento. Los signos y síntomas del meduloblastoma pueden incluir los siguientes:

• Mareos
• Visión doble
• Dolores de cabeza
• Náuseas
• Mala coordinación
• Cansancio
• Marcha inestable
• Vómitos

Diagnóstico

El proceso de diagnóstico suele comenzar con una revisión de los antecedentes médicos y una charla sobre los signos y los síntomas. Entre las pruebas y los procedimientos que se usan para diagnosticar el meduloblastoma, se incluyen los siguientes:

• Examen neurológico.Durante este examen, se evalúa la visión, la audición, el equilibrio, la coordinación y los reflejos. Esto puede ayudar a indicar qué parte del cerebro puede estar afectada debido al tumor.
• Pruebas por imágenes.Las pruebas por imágenes captan imágenes del cerebro. En estas imágenes, pueden observarse el tamaño y la ubicación del tumor. Con estas pruebas, se puede ver si hay presión u obstrucciones del líquido cefalorraquídeo. Para la obtención de imágenes, se utilizan resonancias magnéticas (RM) y tomografías computarizadas (TC), pero es posible que se necesiten otras pruebas en determinadas situaciones.
• Prueba de muestra de tejido.Una biopsia es un procedimiento para extraer una muestra pequeña del tumor para analizarla. No es habitual realizar biopsias de meduloblastoma, pero pueden hacerse en determinadas situaciones. En la biopsia, se extrae un trozo pequeño del cráneo. Se utiliza una aguja para tomar una muestra del tumor. La muestra se analiza en un laboratorio para determinar si es un meduloblastoma.
• Extracción de líquido cefalorraquídeo para analizar.La punción lumbar implica insertar una aguja entre dos huesos en la parte baja de la columna vertebral. Con la aguja, se extrae líquido cefalorraquídeo de alrededor de la médula espinal. El líquido se analiza en un laboratorio para determinar si hay células del tumor. Esta prueba se hace únicamente después de controlar la presión del cerebro o extirpar el tumor.

Tratamiento

El tratamiento para el meduloblastoma generalmente incluye cirugía seguida de radioterapia o quimioterapia, o ambas. El equipo de atención médica tiene en cuenta muchos factores al crear un plan de tratamiento. Estos pueden incluir la ubicación del tumor, la rapidez con la que crece, si se ha diseminado a otras partes del cerebro y los resultados de las pruebas de las células tumorales. El equipo de atención médica también considera la edad y la salud general.

Las opciones de tratamiento incluyen las siguientes:

• Cirugía para liberar la acumulación de líquido en el cerebro.Un meduloblastoma puede crecer hasta bloquear la circulación del líquido cefalorraquídeo. Esto puede causar una acumulación de líquido que ejerce presión en el cerebro. Para reducir la presión, un cirujano puede crear una vía para sacar el líquido del cerebro. A veces este procedimiento se puede combinar con cirugía para extirpar el tumor.
• Cirugía para extirpar el meduloblastoma.El objetivo de la cirugía es extirpar todo el meduloblastoma. Sin embargo, a veces no es posible extirpar el tumor por completo, ya que se forma cerca de estructuras importantes dentro de zonas profundas del cerebro. La mayoría de las personas con meduloblastoma necesita más tratamientos después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que quede.
• La radioterapia utiliza poderosos haces de energía para destruir las células cancerosas. La energía puede provenir de rayos X, protones y otras fuentes. Durante la radioterapia, una máquina dirige haces de energía a puntos específicos del cuerpo. La radioterapia se usa generalmente después de una cirugía.
• La quimioterapia usa medicamentos para destruir células cancerosas. Por lo general, los niños y adultos con meduloblastoma reciben estos medicamentos a través de una inyección en las venas. La quimioterapia se puede utilizar después de la cirugía o la radioterapia. En ocasiones, se hace al mismo tiempo que la radioterapia.

 

6. Pineoblastoma

El pineoblastoma es un tipo de cáncer que aparece en la glándula pineal del cerebro. La glándula pineal se encuentra en el centro del cerebro. La glándula produce una hormona llamada melatonina. La melatonina interviene en el ciclo natural de sueño y vigilia del organismo.

El pineoblastoma comienza como un crecimiento de células en la glándula pineal. Las células crecen rápidamente y pueden invadir y destruir tejidos sanos del cuerpo.

El pineoblastoma puede ocurrir a cualquier edad, pero ocurre con más frecuencia en niños pequeños. Produce dolores de cabeza, somnolencia y cambios en los movimientos de los ojos.

El pineoblastoma puede ser muy difícil de tratar; además, puede propagarse dentro del cerebro y en el líquido que lo rodea. Este líquido se llama líquido cefalorraquídeo. El pineoblastoma casi nunca se propaga más allá del sistema nervioso central. El tratamiento generalmente implica una cirugía para extirpar la mayor cantidad posible de cáncer. También se pueden recomendar tratamientos adicionales.

Diagnóstico

Entre las pruebas y los procedimientos que se usan para diagnosticar el pineoblastoma, se incluye lo siguiente:

• Pruebas por imágenes.Las pruebas por imágenes pueden determinar la ubicación y el tamaño del tumor cerebral. Por lo general, se utilizan imágenes por resonancia magnética (IRM) para ayudar a diagnosticar tumores cerebrales. También, se pueden usar técnicas avanzadas. Estas pueden incluir la perfusión por resonancia magnética y la espectroscopía por resonancia magnética.

Otras pruebas pueden incluir la tomografía computarizada y la tomografía por emisión de positrones.

• Extracción de una muestra de tejido para analizarla.Una biopsia es un procedimiento para extraer una muestra pequeña de tejido para analizarla. Se puede hacer con una aguja antes de una cirugía. O bien, se puede extraer la muestra durante la cirugía. La muestra de tejido se analiza en un laboratorio. Ayuda a determinar los tipos de células y la velocidad con la que crecen.
• Extraer líquido cefalorraquídeo para analizar.Una punción lumbar es un procedimiento para extraer una muestra del líquido que rodea el cerebro y la médula espinal. Este procedimiento también se llama punción lumbar. El proveedor de atención médica inserta una aguja entre dos huesos en la parte baja de la columna vertebral. Se usa la aguja para extraer líquido cefalorraquídeo de alrededor de la médula espinal. El líquido se analiza para detectar la presencia de células de pineoblastoma. También, se puede extraer líquido cefalorraquídeo durante una biopsia para extraer tejido del cerebro.

Tratamiento

Estas son algunas opciones de tratamiento del pineoblastoma:

• Cirugía para remediar la acumulación de líquido en el cerebro.Un pineoblastoma puede ser lo bastante grande como para bloquear la circulación del líquido cefalorraquídeo. Esto ejerce presión en el cerebro. Mediante una operación, se puede redirigir el líquido por un drenaje o una sonda. De este modo, se alivia la presión. Este procedimiento se puede hacer de forma simultánea con una biopsia o una cirugía para extirpar el pineoblastoma.
• Cirugía para extirpar el pineoblastoma.Un cirujano del cerebro, también llamado neurocirujano, trabaja para extirpar la mayor cantidad de pineoblastoma posible. En ocasiones, no es posible extirpar todo el cáncer. Esto se debe a que el pineoblastoma se forma cerca de estructuras importantes del interior del cerebro. Es habitual que se requieran otros tratamientos posteriores a la cirugía. Estos tratamientos se centran en las células restantes.
• La radioterapia usa haces de energía alta para destruir células cancerosas. Estos haces pueden provenir de rayos X, de protones o de otras fuentes. Durante la radioterapia, una máquina dirige los haces al cerebro y a la médula espinal. Se dirige una radiación adicional a las células cancerosas.

A menudo, se aplica radiación al cerebro entero y a la médula espinal. Esto se debe a que las células cancerosas pueden extenderse desde el cerebro a otras partes del sistema nervioso central. Este tratamiento se suele recomendar para adultos y niños mayores de tres años.

• La quimioterapia usa medicamentos fuertes para destruir células cancerosas. Se suele utilizar después de la cirugía o la radioterapia. En ocasiones, se utiliza al mismo tiempo que la radioterapia. La quimioterapia puede utilizarse antes de la cirugía para tratar pineoblastomas de gran tamaño. El tratamiento combinado puede reducir el cáncer y facilitar su extracción.
• Radiocirugía.La radiocirugía estereotáctica enfoca muchos haces de radiación en puntos exactos para destruir células cancerosas. En ocasiones, la radiocirugía se usa para tratar pineoblastomas que reaparecen tras un tratamiento.

 

7. Tumores embrionarios

Los tumores embrionarios del sistema nervioso central son cancerosos (malignos) y se originan en las células fetales (embrionarias) del cerebro. Los tumores embrionarios pueden aparecer a cualquier edad, pero se presentan con mayor frecuencia en los niños pequeños.

Los tipos de tumores embrionarios comprenden:

• Este tipo de tumor embrionario, que es el más frecuente, es un tumor cerebral canceroso de crecimiento rápido que se origina en la parte inferior trasera del cerebro, denominada «cerebelo». El cerebelo participa en la coordinación muscular, el equilibrio y el movimiento. Los meduloblastomas tienden a diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo hacia otras partes que rodean el cerebro y la médula espinal; sin embargo, es raro que se propaguen a otras partes del cuerpo.
• Tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples.Estos tumores cancerosos poco frecuentes, en general, ocurren en los bebés y en los niños pequeños. Son agresivos y se suelen originar en la parte más grande del encéfalo, denominada «cerebro», que controla el pensamiento y el movimiento voluntario. Los tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples también pueden producirse en otras partes del encéfalo y suelen caracterizarse por presentar un determinado cambio genético.
• Son tumores cancerosos, poco frecuentes, de crecimiento rápido que ocurren en el cerebro o en la médula espinal de los bebés y los niños pequeños.
• Tumores teratoideos o rabdoides atípicos.Estos tumores cancerosos poco frecuentes se presentan con mayor frecuencia en el cerebelo de los bebés y los niños de menos de 3 años.
• Otros tumores embrionarios.Una categoría denominada «tumores embrionarios no especificados de otra manera» comprende la mayoría de los tumores cancerosos que anteriormente se denominaban «tumores neuroectodérmicos primitivos», que ocurren en el cerebro y la médula espinal.

Los signos y síntomas de los tumores embrionarios varían en función del tipo, la ubicación y la gravedad del tumor, así como otros factores, como la acumulación de presión en el cerebro. Los síntomas pueden comprender, por ejemplo, dolores de cabeza, náuseas, vómitos, cansancio inusual, mareos, visión doble, marcha inestable, convulsiones u otros problemas.

Diagnóstico

El proceso de diagnóstico normalmente comienza con la revisión de la historia clínica y el análisis de los signos y síntomas. Las pruebas y los procedimientos que se utilizan para diagnosticar los tumores embrionarios son los siguientes, pero es posible que se necesiten pruebas adicionales para saber si el cáncer se ha propagado.

• Examen neurológico.Durante este procedimiento, se evaluarán la visión, la audición, el equilibrio, la coordinación y los reflejos. Esto ayuda a determinar qué parte del cerebro podría estar afectada por el tumor.
• Pruebas de diagnóstico por imágenes.Las pruebas de diagnóstico por imágenes pueden ayudar a determinar la ubicación y el tamaño del tumor cerebral. Estas pruebas también son muy importantes para identificar la presión o la obstrucción de las vías del líquido cefalorraquídeo. Se puede realizar una exploración por tomografía computarizada o una resonancia magnética de inmediato. Estas pruebas suelen utilizarse para diagnosticar tumores cerebrales. También se pueden utilizar técnicas de avanzada, como la resonancia magnética de perfusión y la espectroscopia de resonancia magnética.
• Extracción de tejidos para analizar (biopsia).En general, la biopsia no se realiza antes de que el tumor se extraiga quirúrgicamente, pero puede recomendarse si las características del diagnóstico por imágenes no son típicas de los tumores embrionarios. La muestra de tejido sospechoso se estudia en un laboratorio para determinar los tipos de células.
• Extracción de líquido cefalorraquídeo para analizar (punción medular).Este procedimiento, que también se denomina «punción lumbar», consiste en insertar una aguja entre dos huesos en la parte baja de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo de alrededor de la médula espinal. El líquido se analiza en busca de células tumorales u otras anomalías. Esta prueba solo se realiza después de controlar la presión en el cerebro o de extraer el tumor.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores embrionarios depende de la edad del paciente (en general, bebés y niños pequeños); el tipo, la ubicación, el grado y la extensión del tumor; y otros factores. Algunas de las opciones son:

• Cirugía para reducir la acumulación de líquido en el cerebro.Algunos tumores embrionarios pueden crecer y obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo, lo que puede provocar una acumulación de líquido que ejerce presión en el cerebro (hidrocefalia). Se puede recomendar una cirugía para crear una vía por donde el líquido pueda salir del cerebro (drenaje ventricular externo o derivación ventriculoperitoneal). A veces, este procedimiento se puede combinar con una cirugía para extirpar el tumor.
• Cirugía para extirpar el tumor.Un cirujano cerebral pediátrico (neurocirujano) extrae la mayor cantidad posible del tumor con cuidado de no dañar los tejidos cercanos. En general, todos los niños con tumores embrionarios deben recibir tratamientos adicionales después de la cirugía para atacar las células restantes.
• Un oncólogo radioterápico pediátrico administra radioterapia en el cerebro y la médula espinal mediante haces de alta energía, como rayos X o protones, para eliminar las células cancerosas. Se puede utilizar radioterapia estándar, pero mediante la terapia con rayo de protones, disponible en unos pocos de los principales centros de cuidado de la salud de los Estados Unidos, se administran dosis mayores de radiación dirigidas a los tumores cerebrales, lo que minimiza la exposición de los tejidos sanos cercanos a la radiación.
• La quimioterapia usa medicamentos para matar las células del tumor. En general, los niños con tumores embrionarios reciben estos medicamentos a través de una inyección en una vena (quimioterapia intravenosa). Se puede recomendar quimioterapia después de una cirugía o de un tratamiento de radioterapia, o, en ciertos casos, al mismo tiempo que la radioterapia. En algunos casos, se puede utilizar quimioterapia de dosis alta seguida de rescate de células madre (trasplante de células madre en el que se utilizan las propias células madre del paciente).
• Ensayos clínicos.En los ensayos clínicos, se inscriben participantes elegibles para estudiar la eficacia de tratamientos nuevos o nuevas maneras de utilizar tratamientos existentes, como diferentes combinaciones o momentos para administrar radioterapia y quimioterapia. Estos estudios brindan la oportunidad de probar las últimas opciones de tratamiento, pero es posible que no se conozcan los riesgos de los efectos secundarios. Pídele al médico que te aconseje.

Para garantizar el diagnóstico y el tratamiento correctos, los niños con tumores embrionarios deben concurrir a un centro para que los atienda un equipo de pediatras especializados con experiencia y pericia en tumores cerebrales pediátricos, con acceso a la última tecnología y a tratamientos para niños.