¿Qué es un meduloblastoma?

El meduloblastoma es un tumor cerebral de tipo canceroso. Se desarrolla en el cerebelo, una parte del cerebro que se encuentra cerca de la base del cráneo.

Los médicos suelen tratar a los niños que tienen este tipo de tumor con una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia. El tratamiento ha mejorado en los últimos años y ahora hay muchos más niños que se recuperan por completo.

¿Cuáles son los signos y los síntomas de un meduloblastoma?

Cuando las células crecen de manera anormal y descontrolada, se puede formar un tumor (una masa de células). Este tumor puede ejercer presión sobre áreas del cerebro y provocar diferentes síntomas, como los siguientes:

• dolores de cabeza nocturnos o a primera hora de la mañana
• nauseas
• vómitos
• problemas para andar
• mareos
• visión doble
• torpeza

¿Cuál es la causa de los meduloblastomas?

Los médicos desconocen la causa de los meduloblastomas. Pero algunas afecciones genéticas pueden hacer que los niños sean más propensos a desarrollarlos. Alrededor del 20% de todos los tumores cerebrales en niños son meduloblastomas.

¿Cómo se diagnostica un meduloblastoma?

Cuando los médicos sospechan la existencia de un tumor cerebral, realizan un examen y solicitan imágenes del cerebro, como una resonancia magnética. La resonancia magnética les permite a los médicos ver dentro del cerebro para encontrar áreas que parezcan anormales.

Si se encuentra un tumor cerebral, los médicos pueden realizar una cirugía para tratar de extirpar la mayor cantidad posible. Además, analizarán una muestra del tumor en busca de cambios en el ADN conocidos como “marcadores moleculares”. Estos cambios ayudan a los médicos a obtener más información sobre el meduloblastoma y a elaborar un plan de tratamiento.

Si existe la posibilidad de que las células cancerosas del tumor se hayan propagado a otras áreas del cuerpo, los médicos realizarán más pruebas, como las siguientes:

• una resonancia magnética (RM) de la columna vertebral
• una punción lumbar para obtener una pequeña muestra de líquido cefalorraquídeo

¿Cómo se trata un meduloblastoma?

Los médicos suelen tratar los meduloblastomas con una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia. Al elaborar un plan de tratamiento, tendrán en cuenta:

• la edad del niño
• el tamaño del tumor
• los resultados de las pruebas en las células del tumor
• sus marcadores moleculares

Después de extirpar la mayor parte posible del tumor en la cirugía, los médicos pueden usar quimioterapia (medicamentos) y radioterapia para evitar que el tumor regrese o se extienda. La radioterapia usa rayos X (tratamiento con fotones) o terapia de protones para matar las células cancerosas y reducir los tumores. Estos tratamientos se suelen usar para destruir las células cancerosas que queden en el cerebro después de

la operación y las células cancerosas de la médula espinal. Los meduloblastomas tienen un alto riesgo de propagarse o reaparecer. Por lo tanto, los médicos prefieren no usar la radioterapia en niños de 3 años de edad, o menores, para dar al cerebro y a la médula espinal tiempo para crecer.

La quimioterapia se usa para matar las células cancerosas. Se puede administrar de muchas maneras diferentes. Los medicamentos que se usan con frecuencia incluyen cisplatino, vincristina y ciclofosfamida.

Gracias a la nueva información que existe sobre cambios genéticos en los tumores de meduloblastoma, se han desarrollado nuevos tratamientos que se enfocan específicamente en estos cambios. Estos tratamientos se están utilizando cada vez con más éxito en niños con tumores cerebrales.

Los médicos siempre están buscando mejores formas de tratar los meduloblastomas. Es posible que algunos pacientes sean candidatos para participar en ensayos clínicos. Hable con el médico acerca de si estos ensayos clínicos podrían ser una buena opción para su hijo.

¿Quiénes forman el equipo de atención de su hijo?

Un equipo de especialistas trabaja en conjunto para cuidar a un niño con meduloblastoma. Entre estos especialistas se encuentran los siguientes:

• un neuroncólogo pediátrico (un médico que trata el cáncer de cerebro o de columna)
• un neurólogo pediátrico (un médico que trata problemas del sistema nervioso)
• un neurocirujano pediátrico (un cirujano que opera el cerebro o la columna)
• un terapeuta radiólogo pediátrico (un especialista que administra la terapia de radiación)
• especialistas en medicina de rehabilitación pediátrica, incluidos los terapeutas del habla, terapeutas físicos y terapeutas ocupacionales.
• trabajadores sociales y psicólogos pediátricos

¿Cuál es el pronóstico del meduloblastoma?

La tasa de supervivencia general a 5 años para el meduloblastoma pediátrico es aproximadamente del 70 % al 80 % si la enfermedad no se ha diseminado. En el caso de los pacientes de alto riesgo, la tasa de supervivencia es de alrededor del 60 % al 65 %.

Entre los factores que afectan la probabilidad de recuperación se incluyen los siguientes:

• Histología de las células tumorales.
  • Niños menores de 3 años: los tumores desmoplásicos están asociados con un mejor resultado en comparación con los tumores clásicos o LCA.
  • Niños mayores de 3 años: los tumores LCA están asociados con un resultado peor en comparación con los tumores clásicos o desmoplásicos.
• Las características moleculares del tumor y los cambios en los genes o los cromosomas, incluyendo el subtipo del meduloblastoma (WNT, SHH, grupo 3 o grupo 4). Los subtipos de tumor WNT tienen un pronóstico muy bueno, mientras que el pronóstico para los tumores de grupo 3 es menos favorable. Los otros dos subtipos tienen un pronóstico intermedio.
• Si el cáncer está localizado o se ha diseminado a otras partes del cerebro o la médula espinal. Una enfermedad localizada está asociada con un mejor pronóstico.
• Si se puede extirpar el tumor por completo mediante cirugía. La probabilidad de cura es mayor si el tumor puede extraerse completamente.
• Edad en el momento del diagnóstico. La influencia de la edad en el pronóstico depende del subgrupo del tumor y de otras características. Sin embargo, por lo general, no se usa radioterapia en bebés y niños menores de 3 años
• Si es un cáncer nuevo o si ha vuelto (recurrente). Una enfermedad recurrente está asociada con peores resultados.

¿Qué más debería saber?

Si su hijo tiene meduloblastoma, es posible que usted se sienta abrumado. Es normal sentirse triste, asustado e incluso enojado. Busque la ayuda y el apoyo de los miembros del equipo de atención, amigos y familiares, y otros padres que han pasado por lo mismo.

Cuando hable con su hijo, es mejor ser honesto, pero brinde información de acuerdo a la edad de su hijo y la madurez emocional. Asegúrese de que los niños sepan que el tumor no se debe a nada que ellos hayan hecho. Si necesita ayuda para responder preguntas o no sabe qué decir, un miembro del equipo de atención puede ayudarlo.